Qu’est-ce que la sclérodermie systémique ?
 

Elie Cogan : « Une maladie auto-immune résulte d’un dysfonctionnement du système immunitaire. Au lieu de défendre l’organisme contre les infections ou les cellules cancéreuses, celui-ci se retourne contre le corps et s’attaque aux organes. La sclérodermie systémique mène à une fibrose des organes, principalement la peau qui devient dure et épaisse, mais aussi les muscles, les poumons, le cœur, etc. La maladie a également un aspect vasculaire, qui se traduit notamment par le phénomène de Raynaud qui désigne un manque d’apport sanguin aux extrémités : les doigts blanchissent en cas de froid par exemple. Le malade peut ainsi se retrouver coincé dans une carcasse de peau dure, souffrir de troubles respiratoires ou digestifs sérieux ou développer des ulcères aux extrémités des doigts. »

 

Peut-on s’en prémunir ?
 

E. C. : « C’est difficile. Des facteurs environnementaux peuvent provoquer la maladie, comme l’exposition à la silice ou à certaines résines, mais ils sont marginaux par rapport aux facteurs génétiques. Les populations asiatiques sont ainsi moins touchées, au contraire des populations africaines, susceptibles de développer des formes graves de la maladie. Les techniques modernes et les progrès spectaculaires de la recherche dans le domaine du génome humain vous nous permettre de mieux identifier les gènes responsables de la maladie, mais aussi ceux qui influent sur sa gravité. »

 

On ne peut donc rien faire ?
 

E. C. : « On peut prendre des mesures. En cas de phénomène de Raynaud, on peut se munir de gants ou de briquettes chauffantes. Côté médicaments, on réduira les spasmes vasculaires avec des vasodilatateurs et on utilisera des immunosuppresseurs pour diminuer l’activité délétère du système immunitaire si les organes sont trop atteints. On parle aussi beaucoup de médicaments biologiques pour cibler certaines voies de l’immunité. Enfin, dans les cas les plus graves, on peut envisager la remise à zéro du système immunitaire, consistant à remplacer le système défaillant par un nouveau en combinant un traitement immunosuppresseur à la greffe de cellules souches. Il existe donc des options thérapeutiques nouvelles et la recherche progresse parfois dans des directions insoupçonnées, notamment grâce aux fonds récoltés par l’Association des Patients Sclérodermiques de Belgique. »